ランドウ クレフ ナー 症候群 - F8 精神及び行動の障害(F80

ランドウ・クレフナー症候群の原因 の医学的原因は、現在のところまで明らかになっていません（2018年時点）。

これらにより、診断基準、重症度分類、診療ガイドラインの検証・見直しとともに、疾患登録、類縁難病の把握・疾患概念の確立、指定難病の利用度・重症度の実態把握、難病を抱える家族の社会的調査、早期医療や移行医療を含む難病医療ケア体制の整備、災害対応を提言する。

一部の症例では一過性の改善を示すこともある。

F98．2 乳幼児期及び小児＜児童＞期の哺育障害• 8 小児期及び青年期に通常発症するその他の明示された行動及び情緒の障害 Ｆ98. 248 グルコーストランスポーター1欠損症 309 進行性ミオクローヌスてんかん 310 先天異常症候群 320 先天性グリコシルホスファチジルイノシトール（ＧＰＩ）欠損症 その他の代謝異常症（尿素サイクル異常症、アミノ酸代謝異常症、有機酸代謝異常症、銅代謝異常症、糖代謝異常症など）、けいれん重積型（二相性）急性脳症、染色体異常症（1p36欠失症候群、4p-症候群など）等 小児慢性特定疾病のうち特にてんかんと関連の深い疾患は： 中枢神経系腫瘍 乏突起神経膠腫 乏突起膠腫 、神経節膠腫、神経節腫 神経節細胞腫 など 先天性代謝異常 アミノ酸代謝異常症、有機酸代謝異常症、脂肪酸代謝異常症、ミトコンドリア、糖質代謝代謝異常症、ライソゾーム病、ペルオキシソーム病など 神経・筋疾患 脳形成障害（滑脳症、裂脳症など）、レット症候群、神経皮膚症候群（12結節性硬化症など）、もやもや病、難治てんかん脳症（乳児重症ミオクロニーてんかん、点頭てんかん、レノックス・ガストー症候群）、進行性ミオクローヌスてんかん（ウンフェルリヒト・ルンドボルグ病、ラフォラ病）、脊髄小脳変性症、ラスムッセン脳炎、難治頻回部分発作重積型脳炎など 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 アンジェルマン症候群、5p-症候群、4p-症候群、ダウン症候群など. Ｃ．鑑別診断 中心－側頭部棘波を伴う良性小児てんかん、レノックス・ガストー症候群、側頭葉てんかんを鑑別する。

F95．2 音声性及び多発運動性の両者を含むチック障害［ドゥラトゥーレット症候群］• F92 行為及び情緒の混合性障害• 全般発作…脳の全体の異常な電気的な活動により発作が起こる。

F94．8 その他の小児＜児童＞期の社会的機能の障害• 性腺機能低下• ランドウ・クレフナー症候群の患者さんには、急性期に感覚性失語や全失語がみられます。

F98 小児＜児童＞期及び青年期に通常発症するその他の行動及び情緒の障害• F98．8 小児＜児童＞期及び青年期に通常発症するその他の明示された行動及び情緒の障害• 焦点性異常の側性は一定せず、多焦点を呈することが多く、局在は側頭葉が高頻度である。

精神行動障害 精神行動障害とは、周りの人には原因がわからない大騒ぎをしたり、ひどく落ち着きがなくなったり、粗暴になったりと、これまでと違って周囲が困る行動が生じる状態をいいます。

F84 広汎性発達障害• 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 Landau-Kleffner症候群の実態把握のための症例研究 平成21年度総括分担報告書. F92．9 行為及び情緒の混合性障害、詳細不明• ） ４． 長期の療養 必要（運動・高次機能・行動障害が残ることが多い。

行動障害や知的レベルの低下、言語聴覚障害、運動障害が残存することが多い。

F93．3 同胞抗争障害• ） 血液系疾患• ５．認知障害、行動障害を伴うこともある。

F80 会話及び言語の特異的発達障害• F81 学習能力の特異的発達障害• 経過 症状のうちでてんかん発作と脳波所見は、各種の治療により多くは思春期までに改善します。

F81．2 算数能力の特異的障害• 項目 内容 事業名 難治性疾患政策研究事業 研究課題名 稀少てんかんに関する調査研究 研究代表者名 井上 有史 研究代表者の所属機関名 静岡てんかん・神経医療センター 研究対象疾患名（または疾患領域） てんかん 研究のフェーズ 疫学研究 研究概要 対象はてんかんが主症状である症候群・疾患であり、先天性核上性球麻痺 指定難病番号132 、アイカルディ症候群 135 、片側巨脳症 136 、限局性皮質異形成 137 、神経細胞移動異常症 138 、ドラベ症候群 140 、海馬硬化症を伴う内側側頭葉てんかん 141 、ミオクロニー欠神てんかん 142 、ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん 143 、レノックス・ガストー症候群 144 、ウエスト症候群 145 、大田原症候群 146 、早期ミオクロニー脳症 147 、遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん 148 、片側痙攣片麻痺てんかん症候群 149 、環状20番染色体症候群 150 、ラスムッセン脳炎 151 、PCDH19関連症候群 152 、徐波睡眠期持続性棘徐波を示すてんかん性脳症 154 、ランドウ・クレフナー症候群 155 、スタージ・ウェーバー症候群 157 、進行性ミオクローヌスてんかん 309 の22疾患を担当しているが、その他に異形成性腫瘍、過誤腫・血管奇形・外傷によるてんかん、脳炎／免疫介在性脳症、遺伝性てんかん症候群、反射てんかん症候群、先天・代謝異常、その他のてんかんも研究対象とする。

F98．4 常同性運動障害• 一般の小児科では症状に気づかれにくく、診断されるまでには時間のかかることもあります。

「 英 関 、、、、、 「 英 関 ,. approach to the patient with aphasia Japanese Journal• ３．言語能力の退行（感覚失語、時に全失語にいたる）。

疫学 ２から１０歳くらいのこどもに発症し、およそ２倍程度で女児より男児に多いとされています。

聴覚失認と脳波異常の２点が、ランドウ・クレフナー症候群の診断に必須の症状と検査所見になります。

F84．9 広汎性発達障害、詳細不明• 性腺機能低下• また、先ほど述べたように、家族内発症を高頻度に起こしている家系があることが知られています。

行動のテンポが他の人と隔たってしまうことがある。

してください。

F80．1 表出性言語障害• 遺伝子については、現時点において、直接に本疾患との関連が明らかになった遺伝子はない。